Interstitial mycosis fungoides / Micose fungoide intersticial

ABSTRACT Interstitial mycosis fungoides (IMF) is a rare variant of mycosis fungoides, a cutaneous T-cell non-Hodgkin's lymphoma. It is characterized by an interstitial dermal infiltrate of lymphocytes and histiocytes between collagen bundles. We report the case of a 54-year-old patient with pruritic hypochromic macules on the arms and forearms diagnosed with IMF. Special attention was given to the anatomopathological features that differentiate this entity from its differential diagnoses, such as inflammatory morphea, interstitial annular granuloma, and other variants of the mycosis fungoides itself. We also present a review of the literature on the classification of the IMF.

RESUMEN La micosis fungoide intersticial (MFI) es una variante poco común de la micosis fungoide, un linfoma cutáneo de células T no Hodgkin. Se caracteriza por un infiltrado dérmico intersticial de linfocitos e histiocitos entre haces de colágeno. Presentamos el caso de un paciente de 54 años con máculas hipocrómicas pruriginosas en brazos y antebrazos diagnosticado de MFI. Se prestó especial atención a las características anatomopatológicas que diferencian a esta entidad de sus diagnósticos diferenciales, como morfea inflamatoria, granuloma anular intersticial y otras variantes de la propia micosis fungoide. También presentamos una revisión de la literatura sobre la clasificación de la MFI.

RESUMO A micose fungoide intersticial (MFI) é uma variante rara da micose fungoide, um linfoma cutâneo de células T não Hodgkin. É caracterizada por um infiltrado dérmico intersticial de linfócitos e histiócitos entre feixes de colágeno. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com máculas hipocrômicas pruriginosas nos braços e antebraços com diagnóstico de MFI. Atenção especial foi dada às características anatomopatológicas que diferenciam essa entidade de seus diagnósticos diferenciais, como morfeia inflamatória, granuloma anular intersticial e outras variantes da própria micose fungoide. Apresentamos também uma revisão da literatura sobre a classificação da MFI.

Micose fungoide hipocromiante na infância: avaliação de um caso clínico / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood: evaluation of a clinical case

Micose fungoide é uma neoplasia dos linfócitos T helper que afeta a pele e geralmente não apresenta manifestações extracutâneas por muitos anos. Já a micose fungoide hipocromiante (MFH) corresponde a um subtipo daquela com melhor prognóstico e que se apresenta com lesões hipocrômicas a acrômicas, com distribuição mais comum em tronco, regiões proximais de extremidades e cintura pélvica. O diagnóstico é firmado pela apresentação clínica aliada à histopatologia, que evidencia epidermotropismo com linfócitos atípicos. A doença geralmente apresenta boa resposta ao tratamento, o qual pode ser realizado com fototerapia com raios ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB), mostarda nitrogenada tópica, carmustina tópica e irradiação cutânea com elétrons. Descreve-se o caso de uma criança com máculas hipocrômicas que surgiram inicialmente no abdome, posteriormente se estendendo para raiz de coxas e região inguinal. As lesões apresentavam descamação fina, porém sem eritema ou prurido e ausência de linfonodomegalia palpável. A princípio o caso foi conduzido como eczemátide hipocromiante, mas o paciente apresentou agravamento importante das lesões em poucos meses apesar do tratamento, sendo assim, aventada a hipótese diagnóstica de MFH. Duas biópsias de pele foram realizadas, e os exames anatomopatológico e imunohistoquímica evidenciaram certo epidermotropismo, mas sem atipia de linfócitos. Foi orientado helioterapia domiciliar, com exposição corporal de 10 minutos no período da manhã, além do uso de emolientes e cuidados gerais com a pele, com relativa boa resposta. O acompanhamento é semestral e caso haja modificação do quadro, a biópsia com estudo histopatológico e a imunohistoquímica serão realizados novamente. (AU)

Mycosis fungoides is a type of cancer of the T helper lymphocytes that affects the skin and generally has no extracutaneous manifestations for many years. Otherwise, hypopigmented mycosis fungoides corresponds to a subtype with better prognosis and presents as hypopigmented or achromatic lesions, with more widespread distribution in the trunk, proximal parts of extremities and pelvic girdle. The diagnosis is confirmed by clinical presentation and histopathology, which shows epidermotropism and atypical lymphocytes. The disease usually show good response to treatment, which is performed with phototherapy with ultraviolet A (UVA), ultraviolet B (UVB), topical nitrogen mustard, topical carmustine and cutaneous irradiation with electrons. We describe the case of a child with hypochromic taint that initially appeared in the abdomen, later extending to root thighs and groin. The lesions had fine scaling, absence of erythema or itching, without the presence of palpable lymph node enlargement. At first the case was conducted as pytiriasis alba, but the patient had significant aggravation of injuries in a few months in spite of the treatment, thus mooted diagnosis of hypopigmented mycosis fungoides. Two skin biopsies were performed, and the histological and immunohistochemical tests showed epidermotropism but no atypia of lymphocytes. It was guided home heliotherapy, with body exposure of 10 minutes in the morning, besides the use of emollients and general skin care, with a relatively good response. The follow-up is bi-annually and if there is a modification in the condition, the biopsy with histopathological study and immunohistochemistry will be performed again. (AU)

Adult T-cell leukemia/lymphoma / Leucemia/linfoma de células T do adulto

Summary Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.

Resumo A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão, na África, no Caribe e na América do Sul, particularmen te no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele, crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a importância da classificação clínica como elemento im prescindível para avaliação do prognóstico e conduta terapêutica adequada. Como já foram publicados vários casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida, decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológi cos, diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de redu zir a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão vertical do vírus pela amamentação.

Análise comparativa da expressão e atividade das metaloproteinases 2 e 9 e de seus inibidores teciduais nas lesões cutâneas das variantes poiquilodérmica e clássica da micose fungoide / A comparative analysis of the expression and activity of metalloproteinases 2 and 9 and their tissue inhibitors in cutaneous lesions of poikilodermatous and classic variants of mycosis fungoides

Micose fungoide poiquilodérmica (MFp) é uma variante clínica de micose fungoide (MF). É mais indolente e caracterizada pela presença da poiquilodermia. As metaloproteinases (MMP) e seus inibidores específicos TIMP (Tissue Inhibitors of Metaloproteinases) estão envolvidos na oncogênese. Especificamente as MMP2 e MMP9 e seus inibidores, TIMP-2 e TIMP-1, respectivamente, foram relacionados ao prognóstico em tumores. Poucos trabalhos estudaram MMP e nenhum estudou a ação dos TIMP na MF. Objetivos: avaliar a relação entre MMP2 e MMP9 e seus inibidores TIMP2 e TIMP1 e a agressividade da MF e descrever a casuística de micose fungoide poiquilodérmica no ambulatório de linfomas cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Métodos: análise retrospectiva de 54 casos de MFp, sendo 25 de MFp localizada 14 de MFp generalizada e 15 de MFp mista. Para análise das MMP e TIMP, os grupos de MFp foram comparados com 7 amostras de pele normal (PN), 10 casos de MF clássica inicial (MFi), 9 casos de MF tumoral não-transformada (MFT nt) e 10 de MF tumoral transformada (MFT t). Resultados: A proporção de mulheres: homens foi 2,44. MFp apresentou maior tempo entre os primeiros sintomas e o diagnóstico. MFpG apresentou maior prevalência de lesões do tipo pitiríase liquenoide crônica (PLC) (79%). Houve alta prevalência de MF hipocromiante (62%) no grupo MFp mista. A histologia da MFp apresentou características típicas de MF e, adicionalmente, atrofia, telangectasias e derrame pigmentar, específicos da forma poiquilodérmica. Na imuno-histoquímica predominou o fenótipo CD3+, CD4+, CD7-, CD8- em todos os grupos, e MFp apresentou significantemente menor predomínio do fenótipo CD8+ que o grupo MFi. O grupo MFpG apresentou baixa positividade para pesquisa de clonalidade T da pele (12,5%). A MMP2 esteve mais presente na epiderme em MFi e MFp relativamente a MFT. Na derme superficial, os grupos MFi e MFp...

Poikilodermatous mycosis fungoides (pMF) is a clinical variant of mycosis fungoides (MF). It is more indolent than classic MF and is characterized by the presence of poikiloderma. The matrix metalloproteinases (MMPs) and their specific inhibitors TIMP (Tissue Inhibitors of Metalloproteinases) are involved in oncogenesis. Specifically, MMP2 and MMP9 and their inhibitors, TIMP-2 and TIMP-1, respectively, have been related to prognosis in tumors. There are few studies on MMP and none on the role of TIMPs in MF. Objectives: To evaluate if there is a relationship between the presence and activity of MMP2 and MMP9 and their inhibitors TIMP2 and TIMP1, and the aggressiveness of MF. To describe a casuistic of poikilodermatous mycosis fungoides in an outpatient clinic in the Dermatological Division of Hospital das Clinicas of University of Sao Paulo Medical School. Methods: Retrospective analysis of 54 cases of pMF, this included 25 localized pMF (LpMF), 14 generalized pMF (GpMF) and 15 mixed pMF. For the analysis of MMPs and TIMPs, the pMF groups were compared with 7 normal skin samples (NS), 10 cases of initial classical MF (cMF), 9 cases of non-transformed tumor MF (nt MFT) and 10 transformed tumor MF (t MFT). Results: The proportion of women : men was 2.44. The pMFs groups showed a longer period of time from the first symptoms to the diagnosis than the cMF group. The GpMF group had a higher incidence of pityriasis lichenoides chronica-like lesions (PLC) (79%) than the other groups. There was a high incidence of hypopigmented MF (62%) in the mixed pMF group. Histology showed typical characteristics of MF and, additionally, atrophy, telangiectasia and pigmentary alterations compatible with pMF. At immunohistochemistry the cases were predominantly CD3+, CD4+, CD7-, CD8- phenotype in all groups, and the pMF groups had a significantly lower prevalence of CD8+ phenotype than the cMF group. The GPMF group showed low positivity for clonality of the T-cell...

Tratamento de micose fungoide com fototerapia UVB de banda estreita (UVB-NB) / Treatment of mycosis fungoides with narrow-band UVB phototherapy (NB-UVB)

O linfoma cutâneo de células T (LCCT) compreende um grupo heterogêneo de neoplasias de linfócitos T que se apresentam de diversas formas clínicas, histológicas, imunofenotípicas e evolutivas. Micose fungoide (MF) é a forma mais comum de LCCT e corresponde a 50% de todos os linfomas cutâneos primários. A variante hipocrômica da micose fungoide apresenta características epidemiológicas próprias, sendo rara em pacientes caucasianos, atingindo faixas etárias precoces, apresentando evolução na maioria das vezes benigna. O tratamento de eleição para MF é terapia direcionada à pele nos estágios iniciais, enquanto a terapia sistêmica fica reservada para os casos mais avançados. Dentre as terapias descritas, a fototerapia é um dos métodos mais utilizados atualmente para fases iniciais de MF pelos bons resultados apresentados e menor efeito colateral em relação aos demais. Recentemente muitos relatos têm mostrado que UVB-NB é efetiva para o tratamento de estádios precoces de MF. Descrevemos um caso de MF em uma adolescente no estágio IA da doença, apresentando resposta satisfatória com o tratamento com UVB-NB, duas vezes por semana.

Micose fungóide foliculotrópica: descrição clínico-epidemiológica, análise histológica e investigação do colapso do imunoprivilégio do folículo piloso

INTRODUÇÃO: A micose fungóide foliculotrópica (MFF) é subtipo de linfoma cutâneo de células T que atinge especialmente o folículo piloso e parece ter prognóstico mais reservado. Informações clínicas sobre a população acometida por linfomas cutâneos no Brasil são escassas. O fenômeno de imunoprivilégio (IP) diz respeito à habilidade de alguns órgãos em permanecer protegidos contra reações inflamatórias. Tem sido sugerido que o folículo piloso normal represente um local de IP. Nesse estudo aventou-se a possibilidade de haver uma quebra no equilíbrio desse fenômeno na MFF, com alteração na expressão de moléculas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) e na expressão de MHC não-clássicos (HLA-G), com algum papel no mecanismo do foliculotropismo. Os objetivos foram: descrever o perfil clínico-epidemiológico de paciente com MFF, descrever a histologia e imunofenótipo dos casos de MFF e investigar os mecanismos envolvidos na predileção dos linfócitos atípicos pelo folículo piloso. METODOLOGIA: Os prontuários de pacientes com diagnóstico de MFF provenientes do ambulatório de Linfomas Cutâneos da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) foram revisados (n=33). O material histológico de biópsias de pele dos pacientes com MFF provenientes dos ambulatórios de Linfomas Cutâneos da FMUSP e da Northwestern University foi analisado por meio de escala semi-quantitativa (n=43). Na coloração de hematoxilina-eosina foram avaliados os seguintes parâmetros: infiltrado neoplásico epidérmico, infiltrado neoplásico dérmico, presença de acantose/espongiose, de mucinose folicular, de fibroplasia do tecido conjuntivo, de eosinófilos, de plasmócitos, o tamanho celular e o grau de dano folicular. Analisou-se a positividade do infiltrado neoplásico para os seguintes marcadores celulares: CD1a, CD56, TIA-1 e CD117. As expressões do complexo de histocompatibilidade HLA-G e do MHCII no infiltrado celular e no epitélio folicular foram investigadas no grupo de...

INTRIODUCTION: Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) is a subtype of cutaneous T cells lymphoma affecting mainly the hair follicle and seems to have a less favorable prognosis. Clinical information on the population affected by cutaneous lymphomas in Brazil is scarce. The immune privilege (IP) phenomenon involves the ability of some body sites remaining protected from inflammatory reactions. It has been suggested that normal hair follicle represents an IP location. We hypothesized that a collapse of this phenomenon would occur in FMF, with changes in the expression of classical major histocompatibility molecules (MHC) and in the expression of nonclassical MHC molecules (HLA-G) with a role in folliculotropism mechanism. The objectives of this study were to describe the clinical and epidemiological profile of patients with MFF, describe the histology and immunophenotype of cases of MFF and investigate the expression of MHC molecules. METHODS: The medical records of patients from the outpatient Cutaneous Lymphoma Clinic of the University of Sao Paulo Medical School (FMUSP) diagnosed with MFF were reviewed (n = 33). The histological material from skin biopsies of patients with MFF from the Cutaneous Lymphomas Clinic of FMUSP and Northwestern University was stained and evaluated by semi-quantitative scale. In hematoxylin-eosin staining the following parameters were evaluated: epidermal neoplastic infiltrate, dermal neoplastic infiltrate, acanthosis/spongiosis, follicular mucinosis, connective tissue fibroplasia, presence of eosinophils and plasma cells, cell size and degree of follicular damage. We analyzed the positivity of the neoplastic infiltrate for the following cellular markers: CD1a, CD56, TIA-1, and CD117. Finally, the expression of histocompatibility complex HLA-G and MHC II in the neoplastic infiltrate and the follicular epithelium was investigated in MFF group and compared to patients with classical mycosis fungoides (CMF) and to normal skin. MHCII...

Hypopigmented mycosis fungoides: a review of its clinical features and pathophysiology / Micose fungoide hipocromiante: uma revisao de seus aspectos clinicos e fisiopatologicos

Several distinct clinical forms of mycosis fungoides have been described. Hypopigmented mycosis fungoides should be regarded as a subtype of mycosis fungoides, insofar as it presents some peculiar characteristics that contrast with the clinical features of the classical form. Most patients with hypopigmented mycosis fungoides are younger than patients typically diagnosed with classical mycosis fungoides. In addition to typical dark-skinned individuals impairment, hypopigmented mycosis fungoides has also been described in Asian patients. The prognosis for hypopigmented mycosis fungoides is much better than for classical mycosis fungoides: hypopigmented mycosis fungoides is diagnosed when there are only patches of affected skin, and lesions usually will not progress beyond terminal stages, although they can persist for many years. Diagnosis should involve clinicopathologic correlation: skin biopsy analysis often reveals intense epidermotropism, characterized by haloed, large, and atypical CD8+ lymphocytes with convoluted nuclei, in contrast to mild to moderate dermal lymphocytic infiltrate. These CD8+ cells, which participate in T helper 1-mediated immune responses, prevent evolution to mycosis fungoides plaques and tumors and could be considered the main cause of the inhibition of melanogenesis. Therefore, hypopigmentation could be considered a marker of good prognosis for mycosis fungoides.

Ultimamente diferentes formas clínicas da micose fungoide têm sido descritas. A micose fungoide hipocromiante pode ser considerada um subtipo da micose fungoide, apresentando algumas características peculiares que contrastam com os achados da forma clássica da micose fungoide. A maioria dos pacientes com micose fungoide hipocromiante são mais jovens que aqueles acometidos pela micose fungoide clássica. Esta variante é descrita principalmente em indivíduos melanodérmicos (afroamericanos e asiáticos). O prognóstico é melhor que o observado para a forma clássica: ao diagnóstico, os pacientes apresentam somente "patches", que tendem a perdurar por longos períodos, sem evolução para estágios mais avançados. O diagnóstico é feito através da correlação clinicopatológica: biópsia da lesão cutânea frequentemente revela intenso epidermotropismo, caracterizado por linfócitos CD8+ atípicos, grandes, com halo e núcleo convoluto, contrastando com o infiltrado dérmico leve a moderado. Estas células CD8+, que participam do perfil de resposta T helper-1, impediriam a evolução da doença para o desenvolvimento de placas infiltradas e tumores, além de determinar a inibição da melanogênese nas lesões hipocrômicas. Portanto, a hipocromia poderia ser considerada um marcador de bom prognóstico na micose fungoide.

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in mycosis fungoides / Transplante alogenico de celulas-tronco hematopoieticas em micose fungoide

Mycosis Fungoides is typically an indolent disease in early stages. However, approximately 30% of patients have advanced staged disease at presentation and 20% will develop it at some time. These patients have a poorer prognosis with a median survival of 2-4 years. The only curative option for mycosis fungoides may be hematopoietic allogeneic stem cell transplantation. We report the case of a patient with mycosis fungoides in an advanced stage (IIB), refractory to treatment options. She underwent allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation (allo-HSCT). The patient remains in complete remission nineteen months after allo-HSCT. Allogeneic transplantation can alter the natural history of mycosis fungoides and should be considered in patients who have refractory disease or short-lived responses with standard therapies.

Micose Fungoide é tipicamente uma doença indolente em estágios iniciais. No entanto, aproximadamente 30% dos pacientes têm doença avançada na apresentação e 20% irão desenvolvê-la em algum momento. Esses pacientes têm um pior prognóstico com uma sobrevida média de dois a quatro anos. A única possibilidade de cura é o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Relatamos o caso de uma paciente com micose fungoide em estágio avançado (IIB), refratária às opções terapêuticas e que foi submetida a um transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. A paciente permanece em remissão completa 19 meses após o procedimento. O transplante alogênico é capaz de mudar a história natural da micose fungoide e deve ser considerado em pacientes com doença avançada e refratária aos tratamentos disponíveis.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

Ketron-Goodman disease was formerly considered a disseminated type of pagetoid reticulosis. However, according to the new classification consensus, it should be regarded as aggressive epidermotropic CD8 T-cutaneous lymphoma, cutaneous gamma/delta T-lymphoma, or tumor-stage mycosis fungoides, depending on the clinical-histological picture. This case highlights a rare and challenging presentation of Ketron-Goodman disease with an indolent presentation and evolution and good response to a low-grade treatment regimen, not fitting well into the new classification criteria.

A doença de Ketron-Goodman foi inicialmente considerada uma forma disseminada de reticulose pagetóide. Mas, de acordo com o atual sistema de classificação e dependendo do quadro clínico-patológico deve ser antes vista como um linfoma T CD8 agressivo epidermotrópico, linfoma T gama/delta ou micose fungóide, estadio tumoral. Pretendemos realçar esta doença rara que pode suscitar dúvidas no diagnóstico. Neste caso, a apresentação e evolução foram indolentes com boa resposta a um tratamento pouco agressivo, não se enquadrando bem nas novas propostas de classificação da doença.

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update / Micose fungóide e síndrome de Sézary: revisão e atualização clínica, histopatológica e imuno-histoquímica

This paper reviews the diagnostic and classificatory concepts of mycosis fungoides and Sézary syndrome in light of the latest normative publications. It describes the great variability of the clinical expression of mycosis fungoides in its early stages as well as the histopathological and immunohistochemical aspects that help with diagnosis. The diagnostic criteria required for characterizing Sézary syndrome and the staging system used for both mycosis fungoides and Sézary syndrome are described.

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia / Mycosis fungoides: case report treated with radiotherapy

Micose fungoide é um tipo de linfoma não Hodgkin de células T raro que acomete primariamente a pele. Caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Como opção de tratamento para os casos iniciais, tem-se quimioterapia e corticoterapia tópica, fototerapia e radioterapia. Este estudo relata o caso de um doente com múltiplas lesões tumorais na pele já biopsiadas com diagnóstico de micose fungoide. O paciente foi refratário ao tratamento com quimioterapia tópica e fototerapia, sendo então indicada irradiação total da pele com elétrons.

Mycosis fungoides is a rare type of non-Hodgkin's lymphoma of T cells that primarily affects the skin. It is characterized by the presence of erythematous plaques that evolve into ulcerated lesions, tumors throughout the skin or even bone marrow infiltration in advanced stages. Chemotherapy and topical steroids, phototherapy and radiotherapy are treatment options for early cases. This study reports the case of patient with multiple tumor lesions in the skin already biopsied with diagnosis of mycosis fungoides. The patient was refractory to both treatments with topical chemotherapy and phototherapy. It was then indicated total skin irradiation with electrons.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Paciente do sexo feminino, 18 anos, apresentando única placa eritemato-descamativa, bem delimitada, na região abdominal com evolução de 1 ano e sem uso anterior de medicação. O histopatológico demonstrou infiltrado linfocítico com atipias acometendo principalmente derme superficial com epidermotrifismo e discreta espongiose. E a imunofenotipagem demonstrou predomínio de células CD3-positivo, confirmando o diagnóstico de Micose Fungóide.

An 18-year old female patient presented with a single, erythematous, desquamative plaque. The clearly outlined lesion was situated in the abdominal region. The patient reported that it had been present for the past year and that she had used no previous medication. Histopathology showed lymphocytic infiltration with atypia, principally affecting the superficial dermis with epidermotropism and mild spongiosis. Immunophenotyping revealed a predominance of CD3-positive cells, confirming the diagnosis of mycosis fungoides.

Alterações oculares em micose fungóide associada com vírus linfotrópico de células t humanas tipo I / Ocular fidings in mycosis fungoides associated with human t-lymphotropic virus type I

São relatados dois casos da associação de micose fungóide e HTLV-I. Os achados oftalmológicos observados foram, no caso 1: ceratopatia ponteada e ceratoconjuntivite seca e; no caso 2: ceratoconjuntivite seca, espessamento e nódulos difusos em bordas palpebrais. A associação de micose fungóide e HTLV-I nos dois casos sugere envolvimento deste vírus na etiopatogenia da doença. Maior conhecimento e realização de estudos bem controlados poderão ser úteis na determinação precisa desta hipótese.

Two cases of mycosis fungoides associated with HTLV-I are reported. The ophthalmological findings were, in the first case, punctate keratopathy and keratoconjunctivitis sicca, and in the second case, keratoconjunctivitis sicca, thickening and difuse nodulos on eyelid margin. The association of mycosis fungoides and HTLV-I in these cases suggests involvement of this agent in the pathogenesis of the disease.

Leucemia/linfoma de células T do adulto: [revisão] / Adult T-cell leukemia/lymphoma: [review]

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70 por cento dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.

Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) is an aggressive type of lymphoproliferative disease associated with the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) that is characterized by a short survival time and absence of response to chemotherapy. ATL is classified into four clinical types: acute, chronic, lymphoma, and smoldering. Another clinical form of ATL, the primary cutaneous tumoral,with diverse characteristics, has been recently suggested. Patients with acute, lymphoma and primary cutaneous tumoral types have a poor prognosis. The diagnostic criteria of ATL consist of: positive serology for HTLV-I; cytologic or histologic confirmation of CD4+/CD25+ T-cell leukemia/lymphoma; abnormal T lymphocytes in peripheral blood; and confirmation of monoclonal integration of HTLV-I proviral DNA. There is skin involvement in around 70 percent of ATL cases, which could be primary (smoldering and primary cutaneous tumoral) or secondary. The skin lesions are multiple, erythroderma, papules and plaques being the most common. ATL has no characteristic histological pattern, and may present patterns that could superimpose nonspecific peripheral T-cell lymphoma, mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma. The immunohistochemistry pattern may also be similar to that of other T-cell lymphomas. Thus, it is very important that in Brazil HTLV-I infection be investigated in all mature T-cell leukemias/lymphomas.

Cútis laxa granulomatosa: relato de caso / Granulomatous slack skin: a case report

A cútis laxa granulomatosa é variante de linfoma T cutâneo com características histopatológicas semelhantes às da micose fungóide, além da presença de infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Caracteriza-se clinicamente por placas endurecidas, eritêmato-vinhosas, que evoluem para flacidez cutânea, acometendo preferencialmente as regiões axilar e inguinal. Em mais da metade dos casos há associação com linfoma de Hodgkin. Relata-se o caso de paciente de 47 anos com cútis laxa granulomatosa, com manifestação sistêmica, que respondeu parcialmente à terapia com interferon-alfa e corticosteróides.

Granulomatous slack skin is a cutaneous T cell lymphoma variant with histopathologic findings similar to those of mycosis fungoides, in addition to granulomatous infiltrate and loss of dermal elastic tissue. Clinically, it begins with indurated purplish plaques that evolve into areas of hanging bulky skin masses, preferentially affecting axillary and inguinal folds. In more than half of cases there is an association with Hodgkin’s disease. Here, we report the case of a 47-year-old woman with granulomatous cutis laxa and systemic manifestations that partially responded to therapy with interferon alpha and steroids.

Micose fungóide: estudo dos casos atendidos na Faculdade de Medicina de Botucatu no período de 1967 a 1980 / Mycosis fungoides: study of cases attended at the Botucatu Medical School from 1967 to 1980

Foi realizado estudo evolutivo de dezoito doentes, nove com diagnóstico inicial comprovado de micose fungóide e nove com diagnóstico inicial de suspeita da doença; destes últimos, dois tiveram o diagnóstico confirmado pelo estudo atual, obtendo-se um total de onze doentes com diagnóstico comprovado de micose fungóide. Estimou-se a frequência de micose fungóide entre os pacientes atendidos pela disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, e fez-se a distribuição dos onze doentes por características epidemiológicas e formas clínicas da doença. Estudou-se também as variáveis implicadas na evolução clínico - patológica dos doentes. O estudo realizado permitiu-nos concluir: 1- A frequência anual da micose fungóide entre os doentes atendidos pela disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu no período de 1967 a1980 foi de 0,8%. 2- Dez dos onze doentyes portadores de micose fungóide (91%) eram brancos, nove dos onze doentyes eram do sexo masculino (82%), situando-se a média de idade em 52,e anos. 3- As formas clínicas de micose fungóide desses doentes foram: eritematosa em três dos onze doentes (27,2%); em placas para cinco dos onze doentes (45,5%); tumoral em dois dos onze doentes (18,2%) e outra forma (atípica) em um dos onze doentes (9,1%). 4- O tempo médio de duração da doença, quando da primeira consulta, foi de sete anos. 5- Em nove dos onze doentes (82%) o diagnóstico de certeza foi possível nos estágios iniciais da doença, eritematoso e em placas. 6- Quando se analisaram os casos com diagnóstico inicial de certeza e com diagnóstico inicial de suspeita (dos quais dois de nove foram posteriormente confirmados), verificou-se que o principal elemento clínico dermatológico divergente nos dois grupos foi a infiltração, presente em 78% dos casos com diagnóstico de certeza e em 33% dos casos com diagnóstico de suspeita... (AU)